Tipos De Vasculitis Mas Frecuentes Y Su Pronostico De Vida !

La vasculitis es Un proceso clinicopatológico caracterizado por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos, afectación de la luz vascular y que produce isquemia. Las manifestaciones clínicas dependen del tamaño y la ubicación del vaso afectado. La mayor parte de los síndromes vasculíticos al parecer son mediados por mecanismos inmunitarios. Pueden ser una manifestación primaria o única de una enfermedad o ser consecutivos a otro proceso patológico. Cada uno de los síndromes vasculíticos puede variar de manera considerable en lo que se refiere a las manifestaciones clínicas, la gravedad de la enfermedad, las características histológicas y el tratamiento.

SÍNDROMES DE VASCULITIS PRIMARIA

Granulomatosis con poliangitis (de Wegener)

Vasculitis granulomatosa de la parte alta y baja del sistema respiratorio aunada a glomerulonefritis; las lesiones de las vías respiratorias superiores que afectan la nariz y los senos paranasales pueden causar secreción nasal purulenta o sanguinolenta, úlceras en la mucosa, perforación del tabique y destrucción cartilaginosa (deformidad nasal en silla de montar).

La afectación pulmonar puede ser asintomática u ocasionar tos, hemoptisis y disnea; puede presentarse daño ocular; la glomerulonefritis en ocasiones progresa con rapidez, es asintomática y origina insuficiencia renal.

• Síndrome de Churg-Strauss

Vasculitis granulomatosa de múltiples órganos y sistemas, sobre todo del pulmón; se caracteriza por asma, eosinofi lia  periférica, infiltración eosinofílica de tejidos; puede ocurrir glomerulonefritis.

• Panarteritis nudosa (polyarteritis nodosa, PAN)

Resultan afectadas las arterias musculares de tamaño mediano; a menudo se asocia a aneurismas arteriográfi cos; suele afectar a arterias renales, hígado, tubo digestivo, nervios periféricos, piel y corazón; puede asociarse a hepatitis B.

•  Poliangitis microscópica

Vasculitis de vasos pequeños que puede afectar al glomérulo y a los pulmones; en ocasiones también se afectan los vasos de tamaño mediano.

• Arteritis de células gigantes

Inflamación de arterias de mediano y de gran calibres; afecta sobre todo a la arteria temporal, pero puede presentarse afectación de vasos periféricos y grandes; los síntomas consisten en cefalea, claudicación mandibular/lingual, hipersensibilidad del cuero cabelludo, fiebre, síntomas musculoesqueléticos (polimialgia reumática); la ceguera súbita por daño de los vasos ópticos es una complicación muy temida.

• Arteritis de Takayasu

Vasculitis de las grandes arterias con una gran tendencia a afectar el arco aórtico y sus ramas; es más frecuente en mujeres jóvenes; se presenta con síntomas inflamatorios o isquémicos en los brazos y en el cuello, síntomas infl amatorios generales e insuficiencia aórtica.

•  Púrpura de Henoch-Schönlein

Se caracteriza por afectación de la piel, el tubo digestivo y los riñones; es más común en los niños; puede reaparecer después de la remisión inicial.

• Vasculitis crioglobulinémica

La mayor parte de los casos se asocia a hepatitis C en la que una respuesta inmunitaria anómala lleva a la formación de crioglobulina; se caracteriza por vasculitis cutánea, artritis, neuropatía periférica y glomerulonefritis.

• Vasculitis cutánea idiopática

La vasculitis cutánea se define en términos generales como infl amación de los vasos sanguíneos de la dermis; se debe a la enfermedad subyacente en más del 70% de los casos

Síndromes vasculíticos diversos

• Enfermedad de Kawasaki (síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos).
• Vasculitis aislada del sistema nervioso central.
• Síndrome de Behçet.
• Síndrome de Cogan.
• Síndromes de solapamiento de polivasculitis.

SÍNDROMES DE VASCULITIS SECUNDARIA

• Vasculitis provocada por fármacos.
• Enfermedad del suero.
• Vasculitis asociada a infecciones y cáncer, enfermedades reumáticas.

VALORACIÓN

• Interrogatorio exhaustivo y exploración física: con especial referencia a manifestaciones isquémicas y signos/síntomas generales.
• Estudios de laboratorio: importantes para valorar la afectación de órganos: biometría hemática con recuento diferencial, velocidad de eritrosedimentación, pruebas funcionales renales, examen de orina. Para descartar otras enfermedades también se obtendrá: ANA, factor reumatoide, anticuerpos antimembrana basal glomerular (antiglomerular basement membrane, anti-GBM), estudios serológicos para hepatitis B/C y VIH.

• Anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA): relacionados con granulomatosis con poliangitis (de Wegener), poliangitis microscópica y en algunos casos de síndrome de Churg-Strauss. La presencia de ANCA es un factor adjunto y no debe usarse en lugar de la biopsia como forma de diagnóstico ni para guiar decisiones terapéuticas.
• Radiografías: deben obtenerse radiografías de tórax aun cuando no haya síntomas.
• Diagnóstico: por lo general se establece sólo mediante arteriografía o biopsia de órganos afectados

Está determinado por las manifestaciones orgánicas. En muchos casos comprende infecciones y neoplasias, las cuales deben descartarse antes de comenzar el tratamiento inmunologico

Tratamiento

El tratamiento se basa en el síndrome vasculítico específico y la gravedad de las manifestaciones.Se evita el tratamiento inmunodepresor en enfermedades que raras veces producen disfunción irreversible de órganos y sistemas o que por lo general no responden a estos fármacos (p. ej., vasculitis cutánea aislada). Los antivíricos desempeñan un papel importante en el tratamiento de la vasculitis que se presenta con la hepatitis B o la C. Los glucocorticoides por sí solos pueden controlar la arteritis de células gigantes y la arteritis de Takayasu. El tratamiento que combina glucocorticoides con otro fármaco inmunodepresor tiene importancia particular en síndromes con compromiso orgánico que pone en peligro la vida, sobre todo glomerulonefritis. Los fármacos que suelen administrarse son:

• Prednisona 1 mg/kg/día al principio y luego se disminuye en forma gradual; se convierte en un esquema de días alternados y se suspende.
• Ciclofosfamida, 2 mg/kg/día, ajustados para evitar una leucopenia grave. Es importante la administración matutina con un gran volumen de líquido para reducir al mínimo los efectos tóxicos sobre la vejiga. La ciclofosfamida IV (15 mg/kg cada dos semanas por tres dosis y luego cada tres semanas) también puede inducir la remisión, pero puede acompañarse de una tasa más alta de recaídas. El tratamiento debe limitarse a tres a seis meses, seguido por la transición al régimen de mantenimiento con metotrexato o azatioprina.
• Rituximab, 375 (mg/m2)/semana por cuatro semanas. Tan efectivo como la ciclofosfamida para inducir remisión de la granulomatosis con poliangitis (de Wegener) o la poliangitis microscópica. Aún no se conocen con certeza la tasa de recaídas, la seguridad a largo plazo ni la frecuencia para repetir la dosis.
• Puede administrarse metotrexato en dosis semanales de hasta 25 mg/semana para inducir la remisión en pacientes con granulomatosis con poliangitis (de Wegener) o con poliangitis microscópica que no tienen compromiso que ponga en riesgo inmediato la vida o que no toleran la ciclofosfamida. También se utiliza para mantener la remisión después de la inducción con ciclofosfamida. No se puede administrar en caso de insuficiencia renal o hepatopatía crónica.
• Azatioprina, 2 mg/kg/día. Menos efi caz en el tratamiento de las enfermedades activas pero ayuda a mantener la remisión tras la inducción con ciclofosfamida.
• Micofenolato mofetilo, 1 000 mg c/12 h. Es menos efi caz que la azatioprina para mantener la remisión, pero es una alternativa en pacientes que no pueden tomar o que recayeron con metotrexato y azatioprina.
• La plasmaféresis puede tener un papel complementario en la glomerulonefritis que evoluciona en forma rápida.

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