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Por Que Ocurre La Trombocitosis O Aumento De Plaquetas!

La trombocitosis esencial es el menos comprensible de los trastornos mieloproliferativos crónicos, ya que su único marcador identificador, la trombocitosis es inespecífico. Como la mielofibrosis idiopática y la policitemia vera, la trombocitosis esencial es un trastorno clonal que afecta a la célula madre hematopoyética multipotente. Desde el punto de vista clínico, sus trastornos mieloproliferativos compañeros, no se perturba de manera global, predomina en mujeres y el intervalo de vida total es superior a ellos.

La frecuencia de la trombocitosis esencial se aproxima a 2/100 000. La frecuencia del trastorno se incrementa con una edad promedio al momento del diagnóstico de 51 años. En las mujeres, la incidencia parece ser bifásica con un pico a los 40 años y otro a los 70 años de edad.

Por qué ocurre la tombocitosis

La etiología de la trombocitosis esencial se desconoce. Además, como un trastorno que afecta a la célula progenitora hematopoyética multipotente debiera expresarse en forma primaria por sobreproducción de una línea celular que permanece como un acertijo, en particular dado que las células progenitoras hematopoyéticas en la trombocitosis esencial exhiben la misma independencia del factor de crecimiento y de hipersensibilidad que se vio en la policitemia vera y en la mielofibrosis idiopática.trombocitosis

Aunque la trombopoyetina es esencial para la supervivencia de las células madre hematopoyéticas primitivas, la sobreproducción d de trombopoyetina no recapitula la trombocitosis esencial en modelos animales y en la trombocitosis familiar debido a una mutación en el 5′UTR del gen de la trombopoyetina. En contraste con la policitemia vera donde el nivel plasmático de eritropoyetina está muy reducido debido a la expansión de la masa eritrocitaria, en la trombocitosis esencial el valor de trombopoyetina plasmático es normal o elevado a pesar de la expansión de la masa de megacariocitos, lo cual sirve para distinguirla de formas secundarias de trombocitosis

Manifestaciones clínicas

Como se reconoció por primera vez en 1920, la trombocitosis esencial se ha conocido con una variedad de nombres, entre ellos trombocitemia hemorrágica, trombocitosis  idiopática y trombocitosis primaria. Esta ambivalencia refleja la falta de un marcador diagnóstico específico para la trombocitosis esencial y el hecho de que la trombocitosis pueda relacionarse con trombosis o hemorragia.

Además, con la llegada de contadores de partículas electrónicas, la trombocitosis ahora se reconoce en individuos que son asintomáticos. Esto es más cierto todavía en mujeres y no varía con la edad. Los síndromes oclusivos microvasculares como la migraña, los ataques isquémicos transitorios, las alteraciones visuales, mareos o eritromelalgia son la manifestación de presentación más común, pero son, por supuesto, inespecíficos de la enfermedad.

La hemorragia, que de manera habitual afecta las membranas mucosas y en general es leve, ha sido más común en algunas series que los episodios trombóticos, los cuales pueden ser arteriales o venosos, aunque estos últimos son menos frecuentes. Es de interés, que la hemorragia puede ser más común con cuentas de plaquetas mayores de 1 000 000/μl, y que la trombosis puede surgir cuando la cuenta plaquetaria es mas baja.

La frecuencia real de trombosis o hemorragia en la trombocitosis esencial es, por supuesto, desconocida en la actualidad por sesgos en la averiguación de la mayor parte de los informes publicados. El examen físico en la trombocitosis esencial suele ser normal. La esplenomegalia estuvo presente en menos de 30% de los pacientes informados en el momento del diagnóstico e incluso entonces fue mínima en extensión. La esplenomegalia significativa, la hepatomegalia aislada o la linfadenopatía pueden sugerir otra causa para la trombocitosis.

Causas de Plaquetas altas

  • Inflamación tisular
  • Enfermedad vascular de la colágena, enfermedad intestinal inflamatoria
  • Enfermedad maligna
  • Infección
  • Trastornos mieloproliferativos
  • Policitemia vera, mielofibrosis idiopática, trombocitosis esencial, leucemia mielógena crónica
  • Trastornos mielodisplásicos
  • Síndrome 5q-, anemia sideroblástica refractaria y hepática
  • Posesplenectomía o hipoesplenismo
  • Hemorragia
  • Anemia por deficiencia de hierro
  • Cirugía
  • Rebote
  • Corrección de la deficiencia de vitamina B12 o folato, abuso posetanol
  • Hemólisis
  • Familiar
  • Sobreproducción de trombopoyetina, activación constitutiva de Mpl

Factores de riesgo de la trombocitosis

La mayoría, pero no todos los estudios de la trombocitosis esencial han encontrado que el intervalo de vida no es significativamente diferente del de la población general. Las diferencias con respecto a la longevidad, refleja en parte la falta de criterios uniformes para el diagnóstico, la falta de formas terapéuticas validadas clínicamente, el uso de fármacos mielotóxicos y la heterogeneidad biológica en las poblaciones de pacientes estudiadas.

Los factores de riesgo para trombosis en la trombocitosis esencial incluyen edad de 60 años o más, trombosis previa, presencia de otras causas de trombofilia y leucocitosis (15 000/μl), mientras que los factores de riesgo para la supervivencia incluyen una edad de 60 años o más, leucocitosis, consumo de tabaco y diabetes.plaquetas elevadas

Los factores de riesgo principales para hemorragia son una cuenta de plaquetas de 1 500 000/μl o mayor. La transformación a mielofibrosis o policitemia vera ocurre en alrededor del 10% de los pacientes después de la primera década siguiente al diagnóstico.  La transformación leucémica espontánea sucede, pero es poco común y en la gran mayoría consecuencia de exposición a fármacos mielotóxicos.

Tratamiento

La primera regla terapéutica para la trombocitosis esencial es la precisión diagnóstica, en particular porque el intervalo de vida en general no se reduce en esta enfermedad y su tratamiento difiere del de otras enfermedades mieloproliferativas crónicas que se le parecen. La segunda regla terapéutica es no causar daño. Establecida a pesar de las diferencias, el tratamiento no puede ser peor que la enfermedad. Desafortunadamente, la mayoría de los estudios previos de trombocitosis esencial han violado estas reglas, y es más difícil usar un enfoque basado en la evidencia para formular opciones terapéuticas.

La trombosis, sea macro o microvascular, es el mayor impedimento para la salud en la trombocitosis esencial, pero no hay correlación entre el tamaño de la punta plaquetaria y la trombosis, lo que vuelve problemática la formulación de un tratamiento resolutivo sobre esta base.

Los pacientes con trombocitosis esencial que han tenido una trombosis vascular mayor deben ser tratados de la misma forma con respecto a la anticoagulación y a la reducción de los factores de riesgo que sus contrapartes por una cuenta plaquetaria normal. De esta manera, la decisión más difícil es cómo manejar la cuenta plaquetaria

Mención especial necesita asignarse al embarazo dado que la trombosis esencial es bastante común en la mujer joven. El embarazo tiene un efecto de mejoramiento en la trombosis y, no obstante que en el primer trimestre los abortos se incrementan, no hay correlación entre la cuenta plaquetaria y complicaciones obstétricas. No hay ninguna intervención terapéutica específica que haya mostrado ser eficaz de manera uniforme, pero el ácido acetilsalicílico a dosis bajas ha sido recomendado como terapéutica profiláctica y, cuando ha habido una trombosis previa, la heparina de bajo peso molecular.

El interferón alfa también puede administrarse con seguridad durante el embarazo si se desea la reducción de la cuenta de plaquetas. Quizá la recomendación más importante es asegurar que el paciente no padece en realidad policitemia vera. Aunque con diferencias en su interpretación, un hematócrito normal en una embarazada con trombocitosis esencial podría sugerir la presencia de policitemia vera.

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