Enfermedad De Dupuytren, Causas, Síntomas, Y Tratamientos.

El síndrome o la enfermedad de Dupuytren, conocida con sus siglas como ED, es una afección que sufre la mano en donde se acumula el tejido fibrótico que es ocasionante de una retracción de los tendones flexores comprometidos  y por esto los dedos quedan en forma de flexión.

El Dr Guillaume Dupuytren  en el año 1831, fue el médico que describió toda su anatomía patológica, como es su curso clínico y también su posible etiología, además de encargarse de proponer un tratamiento para el mismo. Es una clase de esclerosis retráctil la cual afecta la aponeurosis palmar, esta grave contractura en la flexión genera una enorme discapacidad por la pérdida de las todas funciones básicas de la mano.

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Es mucho más frecuente que se de en los hombres, en especial los trabajadores manuales y suele tener una herencia de tipo familiar aunque se conoce poco de sus causas que las hagan reales. Afecta mucho más a los dedos anular y el meñique y de forma más extraña al pulgar. De un 40 % a un 65 % de los pacientes el trastorno se hace bilateral.

Síndrome o enfermedad de Dupuytren.

El primer caso de esta extraña condición fue descrito por el conocido médico suizo Félix Plater en el año de 1614, quien le atribuyó una causa de tipo traumática, siendo luego descrito a traves del paso de los años por otros autores como H Cline, en el año 1777 y por Ashley Cooper, en el año 1822; sin embargo, el nombre del famoso médico francés Guillaume Dupuytren predominó para esta condición, se encargo de describir en sumo detalle la fibromatosis que se encuentra localizada en la aponeurosis palmar, realizando así la primera cirugía de fasciotomía abierta.

Esta enfermedad esta caracterizada por el desarrollo de contracturas en flexión, de las palmas y de las articulaciones digitales de la mamo, secundaria a la formación de algunos nódulos y de bandas fibrosas o bridas. Afecta de forma principal a la región palmar distal en relación a los dedos anulares y meñiques, produciendo una clase de flexión la cual es progresiva  y también irreversible de las articulaciones metacarpo-falángicas  en sus siglas MTCF y las interfalángicas proximales en sus siglas IFP.

La epidemiologia,  y la Patogenia de la Enfermedad de Dupuytren

En relación a la tasa de prevalencia de esta enfermedad, se destaca que es un cuadro que pasa en toda la población sin importar su clase, pero en diferente proporción y en su frecuencia dependiendo si de la carga genética y también de las co-morbilidades del paciente. La incidencia de esta clase de patología es mayor en los países que se encuentra en Europa del norte  y de los emigrantes provenientes de esas zonas; mientras que es muy raro en los países africanos y del continente asiático oriental.

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La prevalencia que es reportada en otros países es de 1,7 a 2 por ciento en los varones mayores de 50 años en la población en general, siendo de 3-6% en los adultos caucásicos. En el país de Escocia, en Noruega e Islandia se han reportado una incidencia de la enfermedad de hasta 40% en ciertas comunidades, mientras que su presencia en las poblaciones de raza afro-descendiente y de Asía oriental es de muy escasa ocurrencia.

Esto es así como de  siete a diez veces más frecuente en los hombres que en las mujeres. Para esto aún no existe una explicación, sin embargo los mio-fibroblastos en la ED tienen una mayor expresión de receptores para los andrógenos que los fibroblastos en los sujetos sanos, lo que podría llegar a explicar en gran parte la predominancia que existe en el género masculino de la enfermedad de Dupuytren

Cuando esta se presenta en las mujeres la Enfermedad de Dupuytren es de mucha más rápida progresión que en los hombres, hecho aun no aclarado en la literatura medica. Se presenta en forma bilateral hasta en el 70% de todos los casos siendo de predominancia siempre en la mano derecha, es decir un 60% 4,5. En los hombres la edad de presentación media es de forma habitual una década antes que la edad de presentación media en las mujeres

La Patogenia de la Enfermedad de Dupuytren.

Sobre su patogénesis se pueden describir la presencia de 3 fases. La fase proliferativa, la fase involutiva y la fase tardía o conocida también como residual. La fase proliferativa se encuentra caracterizada  por el desarrollo de los nódulos compuestos por los fibroblastos y el colágeno tipo III. La fase de tipo involutiva esta caracterizada por una conducta contráctil del tejido, esto debido al reemplazo de los fibro-blastos por los miofibro-blastos, desarrollándose algunos cordones que son de fácil palpación debajo la piel.

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Por último, en la fase tardía o conocida también como la fase residual, los nódulos se regresan de alguna forma persistiendo sólo el componente que es conocido como contráctil de forma que evoluciona hasta llegar a ser una flexión de tipo progresiva en la articulación MTCF y en la IFP. Estas fases no tienen gran importancia para el tratamiento en si, ya que de manera principal lo que la define es la ocurrencia o  la no de la contracción de la MTCF.

Cuáles son las causas de la contractura de Dupuytren

La causa principal de la enfermedad de Dupuytren es totalmente desconocida, pero podría llegar a estar asociada con factores bioquímicos determinados dentro del tejido que se encuentra afectado. El problema es mucho más común entre los hombres con más de 40 años y en personas con ascendencia de Europa del norte. No existen pruebas de que las lesiones que están en la mano o exposiciones de tipo ocupacional específicas sean las que representen un riesgo más alto de poder desarrollar la enfermedad de Dupuytren.

La causa de la enfermedad de Dupuytren podría llegar a ser desconocida. Cualquiera de las siguientes condiciones puedan aumentar el riesgo a sufrirla:

• Los antecedentes familiares de la misma condición, aunque se ha reportado que esto es en menos de un 10%.
• La edad comprendida entre los 40-65 años.
• Las condiciones médicas, como la epilepsia o la diabetes.
• El uso del alcohol.
• Los traumatismos consecuentes en la mano.

De forma habitual pueden aparecer en los hombres a partir de la quinta década de su vida y en las mujeres a partir de la sexta, es muy extraña en los pacientes que son menores de los 40 años, y más raro aún es en los niños y los adolescentes aunque se han reportado que existen casos. Pero la mayor atención siempre se ha centrado en: La enfermedad hepática, la diabetes mellitus, y  los trastornos de tipo convulsivos.

Los signos y los síntomas de la enfermedad de Dupuytren.

Ambas manos pueden llegar a resultar afectadas, en la enfermedad de Dupuytren. El dedo anular es el que resulta afectado con la mayor frecuencia, seguido de los dedos meñique, del indice, y del corazón. Una protuberancia pequeña o nódulo indoloro se comienza a desarrollar en el tejido debajo la piel sobre el lado de la palma de tu mano. Con el tiempo, éste se va engrosando y forma una banda parecida a un cordón.

Se vuelve difícil el extender o el poder enderezar los dedos. En los casos graves, estirarlos es algo imposible, por lo tanto la única solución a este mal es la cirugía conocida como Fasciectomía.

Los síntomas de la enfermedad de Dupuytren por lo general incluir bultos y algunos hoyos en la palma de la mano. Los bultos son firmes y están adheridos a la piel. Es posible que se desarrollen algunos cordones gruesos que van extendiéndose desde la palma hacia los demás dedos. Estos cordones podrían llegar a confundirse con los propios tendones, pero en realidad estos se encuentran entre los tendones y la piel. Estos cordones causan contracturas o flexiones en los dedos. En muchos de los casos, ambas manos resultan ser afectadas, aunque  el grado de afectación puede llegar a variar.

Los bultos en el inicio pueden producir muchas molestias que por lo general se logran resolver, pero la enfermedad de Dupuytren no suele ser para nada dolorosa. Es probable que la enfermedad solo se note por primera vez debido a la gran dificultad de colocar la mano plana sobre una superficie que sea pareja, como puede ser por ejemplo una mesa. A medida que el tejido se va engrosando y los dedos quedan ya flexionados hacia la palma, es muy probable que se perciban ciertas dificultades para poder realizar actividades tales como el lavar, el usar guantes, dar los normales apretones de manos y colocar las manos en los bolsillos. La progresión es algo impredecible.

Algunas personas solo suelen presentar ciertos bulticos o algunos cordones pequeños, mientras que otras presentan los dedos  doblados en extremo. La enfermedad más grave suele pasar en los casos en los que la aparición se da desde una edad mucho más temprana.

Diagnóstico de la contractura de Dupuytren

Por lo general para realizar su diagnóstico existen 4 elementos que debemos detectar:

• El Nódulo presente.
• La Banda Fibrosa en la mano.
• El hoyuelo.
• La pseudo-atrofia en la zona de la piel.

 La Enfermedad de Dupytren puede dividirse en cuatro grados según Gosset.

• El primer Grado: con el nódulo palmar.
• El segundo Grado: con la retracción dígito-palmar que es leve.
• El tercer Grado: con la retracción dígito-palmar que es muy grave.
• El cuarto Grado:  que es un Grado 3 + la existencia de la rigidez articular.

En general es un cuadro de diagnóstico que es tardío ya que por lo inicial la enfermedad se va a manifestar sólo como depresiones pequeñas en la palma, o bien como zonas fibrosas con ligeros cambios de la pigmentación. Posteriormente es que aparecen los nódulos, que son parte del tejido blando, que por lo general se encuentran ubicados al nivel del pliegue palmar distal, aunque también pueden aparecer en los dedos, esto a nivel de la articulación interfalángica proximal de forma más común en los dedos anular y meñique.

Generalmente estos nódulos son siempre asintomáticos, asociádos en ocasiones a la tenosinovitis estenosante esto si es que existe compromiso de la polea de los flexores, que impiden el deslizamiento de los mismos debajo de la polea.

Encima de la cara dorsal de las articulaciones inter-falángicas pueden llegar a  aparecer los nódulos indurados, llamados tambien nódulos de Garrod, que están asociados a la enfermedad de Peyronie, Ledderhose la fibromatosis plantar y a una ED de mucha mayor gravedad y avance la diátesis de Dupuytren. Después aparecen las bridas o los cordones, que producen una retracción de tipo progresiva de los dedos que están comprometidos hacia la postura en la flexión de los mismos.

Puede llegar a aparecer disminución del espacio interdigital, algunas alteraciones de eje axial como del rotacional y disfunción tanto en lo estático como en lo dinámica del dedo que esta comprometido.

Una prueba a hacer al examen físico es la prueba de Hueston, que es el test de apoyo de mano sobre la mesa, debiendo ser capaz de poder apoyar todos los dedos de forma extendida de una forma que sea uniforme. Este test resulta ser positivo cuando no se consigue poder apoyar todos los dedos de forma extendida encima de la mesa y se evidencia una contractura en flexión de algunos de los dedos.

La presencia de un test positivo es una predicción del beneficio de la cirugía, ya que la afirmación de este test representa la angulación de al menos 30º de la articulación metacarpo-falángica, situación en la cual los pacientes que son operados responden satisfactoriamente a la pregunta si la cirugía les cambio la función de la mano.

Dentro del diagnóstico diferencial se tienen que mencionar las contracturas dérmicas por las quemaduras, contracturas aisladas de los dígitos por  las lesiones del aparato flexo-extensor y un cuadro presente llamado contractura no Dupuytren.

Este último fue descrito por especialistas, y consiste en la contractura de las partes blandas que son profundas de la mano, que se origina principalmente en las razas aborígenes más que en razas que son blancas, no tiene ninguna clase de historia familiar, no hay predilección por el género, el compromiso existente de la palma va en la línea con un solo dedo, pero sin llegar a comprometerlo, no existe contractura de las articulaciones digitales y la gran mayoría de las veces sólo aparece como respuesta a los traumas o las intervenciones quirúrgicas de la palma.

Tiene una resolución que es espontánea en la gran mayoría de los casos, es de curso benigno y en muy contadas ocasiones requiere de cirugía. En relación al estudio de diagnóstico, no se recomienda ningún examen con imágenes. Sin embargo, en caso de que exista duda diagnóstica es algo planteable, la de las partes blandas.

Clasificaciones de la enfermedad de Dupuytren.

Respecto a clasificaciones, la más utilizada actualmente en clínica divide esta enfermedad en 4 etapas:
.-Siendo la etapa I la retracción de forma secundaria de la articulación MTC-F del dedo anular.

.-La etapa II se agrega la retracción de la IFP del dedo anular más la contracción MTC-F del dedo meñique,.

.-En la etapa III se le agregan las inter-falángicas del dedo anular y del dedo meñique. Con la MTC-F del dedo medio.

.-En la etapa IV se agrega la hiper-extensión de la IFD del dedo meñique.

La cirugía de la enfermedad de Dupuytren.

La gran diversidad de los autores concuerdan en que la Fasciectomía parcial es el tratamiento válido para la ED, ésta se trata a la escisión del tejido enfermo aponeurótico y engrosado generalmente en incisiones longitudinales y en forma de zig-zag, en el caso de múltiples dedos que están comprometidos, las fasciectomías completas  nos habla de extirpar la fascia palmar en su totalidad, y está se encuentra indicada en las contracturas avanzadas, la rigidez post-operatoria existente es muy frecuente debido al hematoma y al edema por ende están indicadas las movilizaciones tempranas pasivas.

El tratamiento de la contractura de Dupuytren

La fisioterapia la mejor vía a seguir en un post-operatorio de la enfermedad de Dupuytren, ya que no se han mostrado resultados mas eficaces con un tratamiento que sea mas conservador, los especialistas hablan de que:

"No existe un método no quirúrgico de tratamiento que se haya demostrado sea eficaz, tales como la ingesta de la vitamina E, y la inyección local con esteroides, la electroterapia, o el uso del ultrasonido, no son nada beneficiosas".

La aplicación de los estiramientos del cordón contracturado no ha demostrado buenos resultados obtenidos, algunos autores proponen sin embargo la técnica de la extensión continua empleando un tutor o un fijador externo, que ejerce una tracción de tipo pasiva sobre el dedo y que se usó al inicio de forma aislada  pero en la actualidad esta se propone como un tratamiento previo a la cirugía dentro de las retracciones digitales que son graves.

Los Objetivos de la fisioterapia, los post-operatorios para la enfermedad de Dupuytren

• Poder minimizar los efectos presentes del Edema y las adherencias existentes de la cicatrización.
• Poder mantener la extensión de todas las articulaciones inter-falángicas y el metacarpo-falángicas logradas en la cirugía.
• Recuperar lo mas rápido la flexión de los dedos.
• Recuperar toda la fuerza y la  resistencia de la Mano tanto de los músculos intrínsecos como de los extrínsecos.
• La realización de los programas de ejercicios activos y de los pasivos para poder mantener la movilidad de la mano.
• El programa de los ejercicios con funciones especificas para la mano la pinza, la prensión, la oposición, y otras.

El programa de Fisioterapia y rehabilitación debe ser aplicado luego de toda cirugía de mano incluyendo a la ED, no acudir a las sesiones de fisioterapia y  de rehabilitación se traduce en el fracaso propio de la cirugía y el no restablecimiento de manera adecuada de sus funciones.

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